胸膜肺母细胞瘤(PPB)分几型?
信息来源:本站;   发布时间:2021-01-05 17:54:16 ;   浏览次数:242

根据PPB的进展过程,可以分为Ir型、I型、II型和III型。

I型胸膜肺母细胞瘤(纯囊性,图A)表现为多房充气囊肿,间隔较薄。囊肿内壁附有良性呼吸道上皮细胞和间充质细胞,其下层成分为恶性间充质细胞,可能具有横纹肌母细胞分化能力。大约1/3PPB在这一初始阶段(I)被发现,发现时的中位年龄为8个月,其中62%发现于1岁前,97%发现于3岁前。IPPB的特点:单侧、单灶性、周围型,大小超过5厘米,男性稍多见(57%)。此外,IPPB可能进展为IIPPB(囊性和实性)

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II型(囊实性,图BPPB约占1/3,男女比例相等,出现时间晚于I型,中位年龄为35个月(95%6.8岁前确诊),在12个月前非常少见。IIIPPB(实性,图C)出现年龄较高,中位诊断年龄为41个月,在12个月之前几乎不会出现。IIIPPB完全由肿瘤细胞组成,没有囊腔。IIPPB的实质区与III型在组织学上相似,表现为混合的肉瘤成分。这些肉瘤细胞可能包括散布的间变性病灶、胚胎性横纹肌肉瘤、软骨肉瘤或坏死。少数情况下,IIIPPB肿瘤坏死可能产生假性囊肿,但这并不能使肿瘤降级II型。

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23%的I型PPB可以“退化”为Ir型PPB。Ir型具有与I型相同的多房囊性表现,但组织学上没有散在的原始恶性细胞。但目前医学上并不能确定Ir型PPB是否含有恶性成分,这些成分日后是否会卷土重来。I型PPB的中位诊断年龄为46.5个月。在II型或III型PPB确诊病例中没有看到类似的“退化”现象。