先天性肺囊腺瘤
信息来源:本站;   发布时间:2021-01-05 16:55:04 ;   浏览次数:2168

先天性肺囊腺瘤(CCAM)是最常见的先天性肺畸形,可以见于肺部的任何地方,通常是单侧的、局限于一个肺叶,少数为多灶性或双肺的病变。

【病因】

具体发病机制不明。既往研究普遍认为胚胎发育过程中不同时期支气管树发育异常,可导致CCAM,具体表现为细胞增殖旺盛和细胞凋亡减少[14]。末端支气管过度增长和肺泡的减少使病灶具有囊状外观。

【病理分型】

CCAM病理分型

Stocker 分型

0

1

直径2-10cm

2

直径0.5-2cm

3

直径<0.2cm

4

外周囊肿

Langston分型

腺泡发育不良

大囊型

小囊型

实质型/腺瘤型

PPB1型?

大体形态

肺小而坚固

部分区域见囊泡状改变

囊泡状改变可能累及整叶

病灶可累及全叶或全肺

累及单叶

 

发生频率

罕见,占CCAM病例1%-2%  

65%

10%-15%

5%-8%

10%-15%

发现时间

累及双侧无法存活

出生前-青春期

出生前-生后1

出生前-出生后1天到1

出生后1-出生后45

备注

可能与生殖细胞异常有关

多伴发BAELSILS

可伴发ELSILS

 

错构瘤样结构;过度增生

与生殖细胞DICER1突变有关;家族性

临床表现】

产前:

胎儿期的表现可以从自然消退到非免疫性水肿的胎儿快速生长发育和胎儿死亡。

小囊型的生长是可预测的,通常在妊娠25-26周时达到峰值,然后随着妊娠的推进而消退。

大囊型的病变可以表现为快速生长,导致积水,但是在孕后期更常见,水肿发生后不加干预死亡率接近100%

产后:表现差异大。

可以从出生到婴儿期、甚至儿童期都没有表现出症状。无症状的新生儿生长发育到儿童期有潜在的并发症,包括呼吸道感染或恶变。

有症状的新生儿表现为呼吸窘迫,随着病变组织增大对邻近气道的压迫而严重程度增加。

【诊断】

产前诊断:

随着超声技术的发展,先天性肺囊性病变的产前诊断率达到85.7%。超声检查发现病变的平均胎龄在妊娠中期(21-24周)。CCAM在超声上表现为胎儿肺内等回声肿块。产前超声诊断的敏感度和特异度分别是90%77%。肺隔离症是主要的鉴别诊断对象,区别是可以看到来自于主动脉的血管。

CCAM在产前被分为三种类型:I(25%)是以一个或多个大小不等的囊肿为特征的大囊性和多囊性肿块,最大可达10厘米;II(25%)是混合性肿块,伴有囊肿和邻近区域超声回声增强;III(50%)是胎儿肺内的微囊性(<5mm)无回声肿块。

产后诊断:

如果产前诊断CCAM,出生后应该进行胸部X线摄片,应该做CT或者MRI进行确定病变。对于没有症状的婴儿,如果胸片显示大的病变、双侧或多灶的囊肿、或气胸,推荐尽快进行CTMRI。如果没有症状也没有这些特征,即使胸片正常,也应该在6月龄内完善CTMRI,尤其对于没有症状的婴儿。出生时的症状和手术时间是完善影像学检查的决定因素。

有症状的患儿,必须在呼吸稳定后紧急进行影像学检查,或者病情稳定可以在1~6月龄之间进行影像学检查。

新生儿期无症状的病变进行影像学检查的确切时间和方式仍存在争论,但无论是动态观察还是进行手术都建议在出生后6个月内进行CT扫描。

【治疗】

当产前已经诊断,如果有胎儿积水的风险,可能要在出生前就处理。如果临床医生在产前阶段发现这种风险,胎儿手术、激素治疗或积水引流等干预方式就可以用于预防胎儿死亡。

在产后阶段,如果婴儿有呼吸窘迫的症状,可以选择手术切除。病变占到一侧肺脏的20%以上、双侧或多灶的囊肿、气胸,或有胸膜母细胞瘤的家族史都推荐手术切除。通常在大龄儿童表现症状轻微,手术切除是为了预防反复性的感染或者潜在的恶变。

对于没有症状的患者,是否应该进行择期手术切除还是保守观察症状的出现仍然存在争论。无论哪一种方式都是可行的,这种决定应该是与患儿家属充分沟通,告知每一种方式的利弊之后做出的决定。

手术方式

手术治疗包括传统开胸手术及胸腔镜手术,开胸手术仍然是治疗的主流方法,但会导致胸廓畸形、脊柱侧弯、肩甲带肌萎缩等并发症。目前随着胸腔镜手术的发展,腔镜手术能够充分显示其创伤小、暴露好、安全可靠的优势,胸腔镜手术是多数技术成熟的中心的推荐治疗方式。

切除范围

具体手术方式的选择包括肺叶切除、非解剖性肺段切除和解剖性肺段切除。在肺叶切除术和肺段切除术之间的选择是基于既要完全切除病变又要尽可能多地保留肺实质的需要。

肺叶切除能够完整切除病灶,但是在切除隔离肺病灶的同时不可避免地要切除部分正常肺组织,且病灶越小,切除的正常肺组织就越多,对患儿的肺功能造成不同程度影响。在肺功能代偿恢复阶段,由于患儿肋软骨柔软和较大的未被正常肺组织充填的胸腔内空间,可能造成继发性漏斗胸;另外,肺叶切除术后,如果患侧残留肺组织发生其它需要手术切除的疾病,将会面临患侧全肺切除的严重后果。精准肺段切除不仅可以完整切除病变,还能尽可能多的把正常肺组织胞瘤下来。

 

手术时机

最初认为患儿最佳手术时机为:体重大于10kg,年龄应大于6月龄,患儿有相对较大的麻醉耐受能力和手术*作空间。但随着经验的积累和设备的不断更新,发现患儿体重小于5kg和月龄小于6个月时,解剖更加清楚,而且该年龄段患儿多数还没有出现肺部感染等并发症,病灶周围多数没有粘连,支气管和血管更加纤细,手术*作的难度并没有增加,反而更加容易,术后患儿的护理也更加容易,也有利于肺脏的进一步早期发育。

【远期效果】

总体预后非常好。少数病例研究报道有病变的产前消退,但如果存在胎儿积水,生存率就会下降。手术切除表明可以增加生存的几率并且被证明在新生儿期可以达到治愈。

截至目前,很少有关于婴幼儿肺切除术后长期肺功能的文献报道。有研究证明肺泡的发育从胚胎第5周持续到8岁之前。因此,婴幼儿肺切除术后,健康肺组织可以进一步发育。婴幼儿肺切除术后肺功能生理参数是否能完全正常化尚存争议,但是均支持对无症状的先天性肺囊性疾病早期手术,有利于肺功能的恢复。介入和术后长期的治疗效果仍需要进一步随访观察。

 

 


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