先天性肺囊腺瘤

先天性肺囊腺瘤(CCAM)是最常见的先天性肺畸形,可以见于肺部的任何地方,通常是单侧的、局限于一个肺叶,少数为多灶性或双肺的病变。【病因】具体发病机制不明。既往研究普遍认为胚胎发育过程中不同时期支气管树发育异常,可导致CCAM,具体表现为细胞增殖旺盛和细胞凋亡减少[14]。末端支气管过度增长和肺泡的减少使病灶具有囊状外观。【病理分型】CCAM病理分型Stocker 分型0型1型直径2-10cm2型直径0.5-2cm3型直径<0.2cm4型外周囊肿Langston分型腺泡发育不良大囊型小囊型实质型/腺瘤型PPB1型?大体形态肺小而坚固 部分区域见囊泡状改变囊泡状改变可能累及整叶病灶可累及全叶或全肺累及单叶 发生频率罕见,占CCAM病例1%-2%   65%10%-15%5%-8%10%-15%发现时间累及双侧无法存活 出生前-青春期出生前-生后1年出生前-出生后1天到1月出生后1天-出生后4至5年备注可能与生殖细胞异常有关 多伴发BA、ELS、ILS可伴发ELS、ILS 错构瘤样结构;过度增生与生殖细胞DICER1突变有关;家族性【临床表现】产前:胎儿期的表现可以从自然消退到非免疫性水肿的胎儿快速生长发育和胎儿死亡。小囊型的生长是可预测的,通常在妊娠25-26周时达到峰值,然后随着妊娠的推进而消退。大囊型的病变可以表现为快速生长,导致积水,但是在孕后期更常见,水肿发生后不加干预死亡率接近100%。产后:表现差异大。可以从出生到婴儿期、甚至儿童期都没有表现出症状。无症状的新生儿生长发育到儿童期有潜在的并发症···

2021-01-052221