支气管源性囊肿

支气管源性囊肿支气管源性囊肿(Bronchogenic cysts,BC)是先天性肺气道发育畸形( congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的一种,是少见的由气管支气管树异常萌芽或分支所引起的先天性疾病。大多数支气管源性囊肿发生在胸部,在妊娠早期多见于纵膈内,在妊娠后期,多发生于肺实质,但其实它们可以发生在前肠发育路径上的任何位置。支气管源性囊肿的临床表现和影像学表现变化很大,这使得术前诊断变得困难。偶有合并其他先天性异常,如膈疝、心包部分或完全缺失、脊柱畸形等。病因根据经典的胚芽脱落移位假说,其发病部位跟胚胎发育途径及胚芽发生异常的时间相关,当发生于胚胎发育早期阶段,囊肿多位于纵隔;在其胚胎发育稍后阶段,囊肿多位于肺实质内,但其实它们可以发生在身体任何部位,如颈部、膈肌、腹膜后、肾上腺区、皮下组织等,称为异位 BC。流行病学支气管源性囊肿发生率不高,有文献报道为每1/68,000至1/42,000,男性较多见。囊肿的位置主要取决于胚胎发生异常的时间阶段,大多数支气管囊肿位于纵隔内,称为纵隔支气管源性囊肿(Mediastinal Bronchogenic Cysts,MBC), 占纵隔肿瘤的10% 至15% ,占纵隔囊肿的50% 至60% 。最多见于中纵隔,包括右气管旁区和气管隆突。其次多见于肺实质内,称为肺内支气管源性囊肿(Pulmonary Bronchogenic Cyst,PBC),占20%-30% ,最常累及下叶,左右肺无差异。其他部位支气管源性囊肿相对罕见,包括心包,胸膜,颈部,膈肌和后···

2021-06-0292

胸膜肺母细胞瘤

   概述儿童期肺部肿瘤是一种罕见的恶性肿瘤,占所有原发性肺部恶性肿瘤的0.5% 至1% 。包括肺母细胞瘤(pulmonary blastoma)、胎儿腺癌(fetal adenocarcinoma)和胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma ,PPB)3种类型。在2015年世界卫生组织分类中,胎儿腺癌属于腺癌类,肺母细胞瘤属于肉瘤样癌类,胸膜肺母细胞瘤属于间质类。胸膜肺母细胞瘤pleuropulmonary blastoma,PPB)以胚胎间质为特征,发病率极低,在美国每年约发现25-50例。1988 年 Manivel 等观察到此类肿瘤不仅可发生于肺,也可发生于纵隔及胸膜,因此建议将此类肿瘤单独分类,并称其为 PPB。在既往文献中有许多PPB的同义词,包括:· Cystic mesenchymal hamartoma 囊性间叶性错构瘤· Mesenchymal cystic hamartoma 间叶性囊性错构瘤· Pediatric pulmonary blastoma 小儿肺母细胞瘤· Pneumoblastoma 肺母细胞瘤· Pulmonary rhabdomyosarcoma 肺横纹肌肉瘤· Rhabdomyosarcoma in lung cyst 肺囊肿内横纹肌肉瘤病因目前国内外研究认为,PPB是DICER1相关疾病。近三分之二的PPB患者有生殖细胞 DICER1基因突变。大约三分之一的胸膜肺母细胞瘤患儿的家族成员表现出一些发育不良和/或肿瘤性疾病,包括 DICER1综合征。大多数基因突变携带者不受影响。DICER1基因突变的外显率与每种病理状态的关系尚不清楚,但肺囊肿、胸膜肺母细胞瘤和甲状腺结节报道最多。大多数相关疾病发生在10岁以下的儿童,卵巢肿瘤和结节性甲状腺···

2021-01-05291

肺隔离症的介入治疗

       肺隔离症除了可以通过手术治疗外,介入治疗也是可用于肺隔离症治疗的非常重要的手段。介入栓塞通过阻断肺隔离供血动脉导致病变组织梗死而后消退,类似于自发性消退的机制,已被证实是一种和外科手术同样安全有效治疗方法。一、PS介入治疗的现状                 文献报道PS可以在产前和生后第一个月内自发消退,其机制被认为是发育不良的肺组织和供血血管进行性纤维化,最终导致异常血管血栓形成和纤维化,导致异常肺组织灌注减少而梗死。介入栓塞通过阻断PS供血动脉导致病变组织梗死而后消退类似于自发性消退的这种机制,被证实是一种和外科手术同样安全有效而且创伤更低的治疗方式。1988年Gasparini等首次报道了介入栓塞治疗PS的病例以来关。关于血管内介入治疗PS已有较多的文献报道,多数文献证实介入治疗PS是全有效的方法。也有学者对比栓塞治疗与手术切除治疗PS的病例对照研究结论认为由于PS感染的风险、自然消退率低,经导管动脉栓塞的并发症以及需要排除其他的病理,PS应该进行手术切除。在某些特殊情况下,介入栓塞阻断PS的供血动脉可以有效减少手术中的出血风险而增加手术的安全性。总之,介入栓塞是一种微创的治疗方式,具有创伤小、住院时间短、安全性高的优势,有着很好的发展前景。 二. 介入治疗的*作1常见的*作方式在全麻下经右股动脉或脐动脉···

2021-01-05420

先天性肺囊腺瘤

先天性肺囊腺瘤(CCAM)是最常见的先天性肺畸形,可以见于肺部的任何地方,通常是单侧的、局限于一个肺叶,少数为多灶性或双肺的病变。【病因】具体发病机制不明。既往研究普遍认为胚胎发育过程中不同时期支气管树发育异常,可导致CCAM,具体表现为细胞增殖旺盛和细胞凋亡减少[14]。末端支气管过度增长和肺泡的减少使病灶具有囊状外观。【病理分型】CCAM病理分型Stocker 分型0型1型直径2-10cm2型直径0.5-2cm3型直径<0.2cm4型外周囊肿Langston分型腺泡发育不良大囊型小囊型实质型/腺瘤型PPB1型?大体形态肺小而坚固 部分区域见囊泡状改变囊泡状改变可能累及整叶病灶可累及全叶或全肺累及单叶 发生频率罕见,占CCAM病例1%-2%   65%10%-15%5%-8%10%-15%发现时间累及双侧无法存活 出生前-青春期出生前-生后1年出生前-出生后1天到1月出生后1天-出生后4至5年备注可能与生殖细胞异常有关 多伴发BA、ELS、ILS可伴发ELS、ILS 错构瘤样结构;过度增生与生殖细胞DICER1突变有关;家族性【临床表现】产前:胎儿期的表现可以从自然消退到非免疫性水肿的胎儿快速生长发育和胎儿死亡。小囊型的生长是可预测的,通常在妊娠25-26周时达到峰值,然后随着妊娠的推进而消退。大囊型的病变可以表现为快速生长,导致积水,但是在孕后期更常见,水肿发生后不加干预死亡率接近100%。产后:表现差异大。可以从出生到婴儿期、甚至儿童期都没有表现出症状。无症状的新生儿生长发育到儿童期有潜在的并发症···

2021-01-052168

婴幼儿肺隔离症

肺隔离症(BPS)是一种少见的先天性肺发育畸形,有一条或多条来源于体循环的动脉供血,隔离于正常气管支气管树之外的肺组织囊性肿块。目前全球尚无BPS发病率的官方确切统计学数据,据文献报道罹患率约为0.15%~1.8%。男女发病率之比为3~4∶1。【病因】截至目前,BPS的发病原因及机制并不明确。普遍认为BPS是一种先天性肺胚胎发育畸形,由于胚胎的前原肠、额外发育的支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。【病理分类】临床上依据病变肺组织与正常肺组织是否被同一层脏层胸膜包被,而分为叶内型肺隔离症(ILS)与叶外型肺隔离症(ELS)。临床上以叶内型多见,叶内型和叶外型一般单独存在,也有叶内型和叶外型同时存在的混合型ILS多为孤立病灶,与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹,其囊腔可与支气管有病理性通道,叶内型大多数发生于下叶内基底段、后基底段,尤以左肺下叶内基底段、后基底段多见,但也可发生于胸腔内任何部位,主要通过肺静脉回流。ELS有独立的脏层胸膜包裹,与支气管不相通。病变主要位于纵隔、膈下、心包或肺内。更多合并其他先天性畸形,如膈疝或横膈膨出、脊柱畸形、心脏疾病、肺发育不全或前肠畸形。ELS的动脉血供80%来源于胸主动脉或腹主动脉,15%来源于其它体循环动脉,5%来源于肺动脉。静脉回流约80%回流入体循环(奇静脉、半奇静脉或下腔静脉),20%回流入肺静脉,少数情况回流入锁骨下静脉或门静脉。【临床表现】总体来说,多数患儿在生后6个月内出现不同···

2021-01-05503